狼疮足细胞病：LN家族新成员
表现为肾病综合征（NS）或伴有急性肾损伤（AKI）的LN，病理类型通常为Ⅳ型、Ⅴ型，或Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型。最近在LN中发现了一种新的病理类型即狼疮足细胞病，临床也以NS为特征，40%伴有AKI。但这类LN的病变主要在肾小球足细胞，超微病理改变为足突广泛融合，毛细血管袢上无免疫复合物沉积，表明系统性红斑狼疮（SLE）通过非免疫复合物途径直接损伤足细胞。除系膜区见免疫复合物沉积外，光镜下肾小球病变与原发性足细胞病相似，可呈现轻微病变、系膜增生或FSGS，并发AKI者见急性肾小管间质病变。这类LN多被归入Ⅱ型，甚至将节段硬化误认为疤痕而归入Ⅲ型。事实上狼疮足细胞与以系膜增生为特征的Ⅱ型LN在临床表现、免疫学异常和肾组织学改变等方面存在显著差异，应作为一个独立的LN类型。
认识狼疮足细胞病有以下临床意义：
① NS合并AKI而无明显血尿的LN应考虑本病，但需要进行肾活检病理尤其是电镜确诊；② 激素单药诱导治疗非常敏感，而其他类型常需要激素联合免疫抑制剂诱导治疗才能获得缓解；③ 单用激素维持的复发率大于80%，复发后半数患者病理类型可转为增生性或Ⅴ型LN；在维持期联合免疫抑制剂（例如霉酚酸酯）可显著降低复发率；④ 复发后（尤其是出现明显血尿患者）应重复肾活检，如果转型应调整治疗方案。
