阮一平  福州大学附属省立医院肾内科

“在清晨明媚的日光照耀下，镜中自己的脸上泛起了一只“红色蝴蝶”，你抬起生锈般僵硬的手，捋了捋不断掉落的头发”，可别以为这是科幻片的桥段，主角很可能遇上了疾病界著名的——系统性红斑狼疮（简称“狼疮”）。这个名词对很多人来说，即熟悉又陌生，其背后隐藏着免疫系统的“失衡”，今天就来揭开它的真实面目。

一、认识狡猾的“狼”：机制浅析

如果把人体比作一个“国家”，免疫系统就是保家卫国的“军队”。正常情况下，它们精准识别敌我，击退病菌等“入侵者”。但狼疮患者体内的军队发生了“叛变”，抄起“武器”（自身抗体）对自身发动无差别攻击。这种“自相残杀”可能波及全身：肾脏是常常受到影响的器官，除此之外，皮肤、关节、心脏甚至神经系统都可能遭殃。令人头疼的是，狼疮还擅长潜伏，早期症状常不典型，容易被忽视，却可在不到3年的时间里引起脏器损害，其中就包括了狼疮性肾炎。但如果掌握合理的识别方法，我们完全可以在它变严重前及时发现。

二、识破“狼”的伪装：症状汇总

1.皮肤的“红色通缉”

最具标志性的当属“蝶形红斑”，典型表现为横跨鼻梁和双侧面颊的红色皮疹，形似展翅的蝴蝶。但别被这浪漫的名字骗了，它其实是狼疮在皮肤上留下的“犯罪证据”。狼疮还可以导致其他皮肤黏膜损害：雷诺现象（手指遇冷变白变紫）、光过敏（日晒后皮肤异常反应）、无痛性口腔溃疡（溃疡持续超过2周不愈合）。

2.关节的“抗议游行”

可有晨起时关节僵硬，活动后才能“解冻”。还可出现手指关节肿胀、疼痛等。

3.身体的“异常信号”

持续乏力：常被误认为是劳累所致，而实际上可能与免疫系统异常活动、贫血或肾功能不全等原因相关。

谜之发热：体温在低热区间波动，有时又自行消失，常被误认为是感冒。

明显脱发：可出现广泛脱发、头发稀疏，洗头、梳头时更加明显。

4.内脏的“无声求救”

肾脏病变：尿液突然出现细密的泡沫、肉眼血尿，还可能伴随下肢和眼睑浮肿，甚至全身浮肿。

心肺损伤：平躺时呼吸困难，可能出现了心肺实质病变或胸腔、心包积液等。

神经受累：可以表现为不明原因头痛，也可能出现妄想、幻觉，以及意识、情绪、认知力改变，甚至严重时抽搐、昏迷。

三、战“狼”实力进阶：诊断工具

当出现上述2个以上预警信号时，就该升级相关检测手段：

1.实验室套餐

抗核抗体（ANA）检测是筛查免疫系统疾病的常规操作。需要注意，ANA阳性也可能出现在其他类型的自身免疫疾病，而阴性则可以大概率排除系统性红斑狼疮。

抗双链DNA抗体和抗Sm抗体，与狼疮关系非常密切。前者在活动期的阳性率高，可用于评价活动度。后者阳性率不如抗双链DNA抗体，但和狼疮的关联度高，可用于诊断。

补体C3、C4检测也常用于评价疾病活跃度，是补体系统紊乱的“晴雨表”。

2.器官大体检

尿蛋白检测是评估系统性红斑狼疮肾脏病变的常用且方便的检测。如果出现明显蛋白尿，还需要行肾脏病理检查，明确狼疮性肾炎的分型（基于国际肾脏病学会/肾脏病理学会标准，可分为6种类型）。胸部影像检查（包括胸部X光、胸部CT）、心脏彩超、心电图常用于评估心肺这两个重要脏器病情。如果出现神经系统症状，应该尽早进行头部影像学检查（如颅脑CT或MRI）。

四、战“狼”黄金法则：治疗原则

1.治疗药物：抑制免疫系统异常是狼疮治疗的基础包含糖皮质激素、免疫抑制剂等。糖皮质激素堪称“先锋队长”，可以快速控制急性期炎症反应。免疫抑制剂可和激素相互配合，发挥器官保护作用和维持病情稳定，相当于“维和部队”。其中羟氯喹可谓免疫系统的“稳定剂”，可降低激素和其它免疫抑制剂的用量，从而减少免疫抑制的副作用，又可降低疾病活跃度，适用于长期维持治疗。近些年，针对免疫反应特定环节的生物制剂广泛用于治疗，如利妥昔单抗、贝利尤单抗等，犹如“制导炸弹”，更加精准，副作用较以往治疗极大减轻，使治疗方案选择更加丰富。总体而言，对于狼疮性肾炎，医生会根据病理类型，并兼顾全身其它系统损害，选择不同强度和组合的免疫抑制治疗。

此外，一些非免疫抑制治疗，也可以帮助减少蛋白尿，保护肾功能，如肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂，钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂等。必须牢记，系统性红斑狼疮是慢性疾病，治疗是持久战，需遵医嘱用药，即使症状消失也不能擅自停药。

2.生活管理：防日晒要严格，可采用防晒霜+物理遮挡方式，避免阳光过度暴露激活免疫系统紊乱；防过敏要牢记，避免接触导致过敏反应的物品(如虾蟹、动物毛发等)，也不要食用光敏感食物（如芹菜）；适当调整饮食，强调清淡饮食，同时根据具体疾病活动程度和累及器官，制定具体饮食计划。

3.定期复查：有助于评价疾病活动度，发现复发迹象，尽时调整药物。

确诊狼疮不是“人生病危通知”，而应该开启“健康管理修行”。就像糖尿病、高血压这些慢性病一样，科学管理完全可以驯服这匹“狼”，让生活继续精彩！